- Артикул:00-01101970
- ISBN: 979-5-903060-36-7
- Обложка: Мягкая обложка
- Издательство: ЦЕНТРМАГ (все книги издательства)
- Город: Москва
- Страниц: 96
- Формат: А5 (148x210 мм)
- Год: 2024
- Вес: 124 г
- Серия: Приказы Минздрава (все книги серии)
Развернуть ▼
Клинические рекомендации должны быть пересмотрены не позднее 2026 года
Клинические рекомендации "Пароксизмальная ночная гемоглобинурия" одобрены Минздравом России
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) - это редкое приобретенное клональное заболевание системы крови, характеризующееся внутрисосудистым гемолизом, дисфункцией костного мозга и повышенным риском тромботических и органных осложнений.
В основе патогенеза ПНГ лежит комплемент-опосредованный лизис эритроцитов, обусловленный приобретенным генетическим дефектом, приводящим к нарушению экспрессии на поверхности клеток важнейших регуляторных гликопротеинов.
Содержание
Клинические рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Генетические мутации
Система комплемента и роль поверхностных гликопротеинов CD55 и CD59
Система свертывания крови при ПНГ
1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1. Жалобы и анамнез
2.2. Физикальное обследование
2.3. Лабораторные диагностические исследования
2.3.1. Диагностика анемии и внутрисосудистого гемолиза
2.3.2. Определение ПНГ-клона
2.4. Инструментальные диагностические исследования
2.5. Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1. Патогенетическая терапия
3.2. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
3.3. Сопроводительная терапия
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
6. Организация оказания медицинской помощи
Показания для экстренной госпитализации пациентов с ПНГ в медицинскую организацию
Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию
Показания к выписке пациента из медицинской организации
Условия проведения патогенетической терапии (стационарные/амбулаторные)
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Члены Национального гематологического общества
Члены Российского общества детских онкологов и гематологов
Члены Федерации лабораторной медицины
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Порядок обновления клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Приложение А3.1. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией в возрасте от 0 до 18 лет
1. Общие положения
2. Этапы ТГСК и клиническая периодизация
1. Выбор донора и источника ГСК
2. Обследование пациента перед ТГСК
Методы клинической лабораторной диагностики, применяемые при обследовании пациента перед ТГСК
Инструментальные методы, применяемые при обследовании пациента перед ТГСК
Консультации врачей-специалистов в предтрансплантационном периоде
3. Обследование донора перед ТГСК
Методы клинической лабораторной диагностики, применяемые при обследовании донора перед ТГСК
Инструментальные методы, применяемые при обследовании донора перед ТГСК
4. Заготовка трансплантата
Подготовка донора
Заготовка трансплантата
Заготовка донорского КМ
Медикаменты и средства медицинского применения, необходимые для заготовки КМ донора
Заготовка донорских СКПК
Медикаменты и средства медицинского применения, необходимые для заготовки СКПК донора
Заготовка ПК
Обработка трансплантата ГСК
Контроль качества трансплантата
Транспортировка и хранение трансплантата ГСК
5. Режим кондиционирования
Медикаменты, используемые в составе различных режимов кондиционирования при ПНГ (суммарная курсовая доза)
6. Введение в РТПХ
7. Профилактика РТПХ
3. Приживление трансплантата (миелореконституция)
8. Диагностика и терапия острой РТПХ
Методы клинической лабораторной диагностики, применяемые при диагностике и терапии РТПХ
Инструментальные методы и пособия, применяемые при диагностике и терапии РТПХ
Медикаменты, используемые в терапии РТПХ (суточная доза)
9. Диагностика и терапия хронической РТПХ
10. Профилактика и терапия инфекционных осложнений
a. Бактериальные инфекции
b. Вирусные инфекции
c. Грибковые инфекции
4. Профилактика и терапия специфических (органных) осложнений
d. Геморрагический цистит
e. Вено-окклюзионная болезнь печени (синдром обструкции синусоидов)
f. Мукозит
g. Синдром задней обратимой энцефалопатии (PRES)
h. Респираторный дистресс-синдром
i. Тромботическая микроангиопатия
11. Нутритивная поддержка
12. Гемотрансфузионная терапия
Профилактика посттрансфузионной реакции трансплантат-против-хозяина.
Приложение А3.2. Краткая инструкция по применению экулизумаба**
Показания к применению
Противопоказания
Способ применения и дозы
Рекомендации по приготовлению раствора и проведению инфузии
Побочное действие
Приложение А3.3. Краткая инструкция по применению равулизумаба
Состав
Показания к применению при ПНГ
Противопоказания
Способ применения и дозы
Режим дозирования
Взрослые пациенты с ПНГ
Дети
Способ применения
Нежелательные реакции
Приложение А3.4. Краткая инструкция по применению пэгцетакоплана
Показания к применению
Механизм действия
Способ применения
Режим дозирования
Нежелательные реакции
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение В. Информация для пациента
Что такое пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ)?
Кто болеет пароксизмальной ночной гемоглобинурией?
Каковы наиболее частые симптомы пароксизмальной ночной гемоглобинурии?
Какие факторы провоцируют усиление гемолиза?
Каковы возможные осложнения ПНГ?
Как устанавливается диагноз ПНГ?
Какое существует лечение для ПНГ?
Могу ли я передать заболевание своим детям?
Каков прогноз заболевания при ПНГ?
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Приложение Г1. Шкала Карновского
Приложение Г2. Шкала P-ROM
Приложение Г3. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG
Приложение Г4. Шкала оценки функции легких (lung function score)
Приложение Г2. Индекс Ланского
Приложение Г3. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG
Рекомендуем
Артикул 00-01041339
