- Артикул:00-01056049
- ISBN: 979-5-901080-30-5
- Обложка: Мягкая обложка
- Издательство: ЦЕНТРМАГ (все книги издательства)
- Город: Москва
- Страниц: 126
- Формат: А5 (148х210 мм)
- Год: 2024
- Вес: 159 г
Развернуть ▼
Документ продается с актуализацией на дату продажи!
Начало действия документа - 1 января 2024 года.
Клинические рекомендации "Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера" утв. Минздравом России.
Мышечная дистрофия Беккера (МДБ) - наследственное рецессивное нервно-мышечное заболевание, сцепленное с X-хромосомой, вызванное мутациями в гене DMD, приводящими к недостаточной функции дистрофина, имеет позднее начало и вызывает более легкие симптомы, является более легким вариантом заболевания, при котором синтез белка дистрофина идет не до конца, и в результате получается немного укороченный, но вполне функциональный белок.
Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) - наследственное рецессивное нервно-мышечное заболевание, сцепленное с X-хромосомой, вызванное мутациями в гене DMD, приводящими к отсутствию или недостаточной функции дистрофина, имеет раннее начало и вызывает тяжелое течение.
Содержание
Клинические рекомендации
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1. Жалобы и анамнез
2.2. Физикальное обследование
2.3. Лабораторные диагностические исследования
2.4. Инструментальные диагностические исследования
2.5. Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1 Медикаментозная терапия. Патогенетическое лечение
3.2 Медикаментозная терапия. Симптоматическое лечение
3.3 Немедикаментозное лечение
3.4 Хирургическое лечение
3.5. Паллиативная медицинская помощь
4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
4.1. Реабилитация амбулаторных пациентов
4.2. Реабилитация неамбулаторных сидячих пациентов
4.3. Реабилитация лежачих пациентов
4.3.1. Нетехнические методы реабилитации лежачих пациентов
4.3.2 Технические методы/средства реабилитации (ТСР) лежачих пациентов
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
5.1. Профилактика
5.2 Диспансерное наблюдение
6. Организация оказания медицинской помощи
Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию
Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию
Показания к выписке пациента из медицинской организации
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Порядок обновления клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Прочие нормативно-правовые документы, с учетом которых разработаны клинические рекомендации
Приложение А3.1. Основные симптомы МДД
Приложение А3.2. Основные заболевания для дифференциального диагноза МДД
Приложение А3.3. Выполнение двигательных тестов при МДД
Приложение А3.4. Мониторинг состояния пациента с МДД
Приложение А3.5. Тест на время: подъем на 4 ступени
Приложение А3.6. Тест на время: спуск на 4 ступени
Приложение А3.7. Измерение подвижности сустава (Углометрия)
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение В. Информация для пациента
Прогрессирующая миодистрофия Дюшенна
Наследование
Диагностика
Лечение
Медико-генетическая консультация
Помощь семьи
Важные ресурсы
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Приложение Г1. Шкала оценки степени сохранности мышечной функции ног
Приложение Г2. Шкала оценки степени сохранности мышечной функции рук
Приложение Г3. Адаптированная шкала оценки моторных функций Хаммерсмит
Приложение Г4. 6MWT - тест 6-минутной ходьбы
Приложение Г5. Методы оценки состояния нейромышечной системы при мышечной дистрофии Дюшенна
Приложение Г6. Тест оценки функциональной активности Северная Звезда
Приложение Г7. Модуль оценки работоспособности верхних конечностей для МДД
Рекомендуем
Артикул 00-01041339
