- Артикул:00-01050886
- ISBN: 979-5-901080-21-3
- Обложка: Мягкая обложка
- Издательство: ЦЕНТРМАГ (все книги издательства)
- Город: Москва
- Страниц: 222
- Формат: А5 (148x210 мм)
- Год: 2024
- Вес: 280 г
Развернуть ▼
Документ продается с актуализацией на дату продажи!
Начало действия документа - 1 января 2024 года.
Клинические рекомендации "Периодический синдром, ассоциированный с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS) (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках)" утв. Минздравом России.
TRAPS (Tumor Necrosis Factor Receptor-Associated Periodic Syndrome, TRAPS) - наследственный моногенный периодический лихорадочный синдром, обусловленный мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли (ФНО) TNFRSF1A и проявляющийся периодическими эпизодами лихорадки различной длительности, болезненными высыпаниями, интенсивными болями в животе и в груди, поражением глаз и др.
Содержание
Клинические рекомендации
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.5.1. Новые классификационные критерии Eurofever/PRINTO для TRAPS при наличии молекулярно-генетического исследования.
1.5.2. Клинические классификационные критерии TRAPS Eurofever/PRINTO
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1. Обследование пациентов с подозрением на периодический лихорадочный синдром, обусловленный мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли
2.1. Жалобы и анамнез
2.2. Физикальное обследование
2.3. Лабораторные диагностические исследования
2.4. Инструментальные диагностические исследования
2.5. Иные диагностические исследования
2.2. Обследование пациентов с периодическим лихорадочным синдромом, обусловленным мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли с подозрением на гемофагоцитарный синдром
2.2.1. Физикальное обследование при подозрении на гемофагоцитарный синдром
2.2.2. Лабораторные диагностические исследования при подозрении на гемофагоцитарный синдром
2.2.3. Инструментальные диагностические исследования при подозрении на гемофагоцитарный синдром
2.2.4. Иные диагностические исследования при подозрении на гемофагоцитарный синдром
2.2.5. Критерии установления диагноза вторичный гемофагоцитарный синдром пациентам с периодическим лихорадочным синдромом, обусловленным мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли
2.3. Обследование пациентов с подтвержденным диагнозом периодический лихорадочный синдром, обусловленный мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли в стадии активной болезни с целью назначения/коррекции терапии
2.3.1. Лабораторные диагностические исследования
2.3.2. Инструментальные диагностические исследования
2.3.3. Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1. Консервативное лечение
3.1.1. Лечение гемофагоцитарного синдрома у пациентов с периодическим лихорадочным синдромом, обусловленным мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли
3.2. Хирургическое лечение
3.3. Немедикаментозное лечение
4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
5.1. Профилактика
5.2. Диспансерное наблюдение пациентов с периодическим лихорадочным синдромом, обусловленным мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли, в условиях стационара/дневного стационара, инициировавшего назначение патогенетической терапии
5.3. Диспансерное наблюдение пациентов с периодическим лихорадочным синдромом, обусловленным мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли в амбулаторно-поликлинических условиях
5.4. Онконастороженность у пациентов с периодическим лихорадочным синдромом, обусловленным мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли в условиях лечения ГИБП в сочетании (или без) ГКС
6. Организация оказания медицинской помощи
6.1. Показания к госпитализации и выписке пациентов
6.1.1. Подозрение на периодический лихорадочный синдром, обусловленный мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли
а) Показания к госпитализации
б) Показания к выписке
6.1.2. Установленный диагноз периодический лихорадочный синдром, обусловленный мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли, активная стадия
а) Показания к госпитализации
б) Показания к выписке
6.1.3. Установленный диагноз периодический лихорадочный синдром, обусловленный мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли
а) Показания к госпитализации
б) Показания к выписке
6.1.4. Установленный диагноз периодический лихорадочный синдром, обусловленный мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли
а) Показания к госпитализации
б) Показания к выписке
6.2. Нормативно-правовые документы, в соответствии с которыми оказывается медицинская помощь детям с периодическим лихорадочным синдромом, обусловленным мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
7.1. Исходы и прогноз
Критерии оценки качества медицинской помощи
Организационно-технические условия оказания медицинской помощи
Таблица 1. Критерии оценки качества первичной диагностики для установления диагноза периодический лихорадочный синдром, обусловленный мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли
Таблица 2. Критерии оценки качества диагностики гемофагоцитарного синдрома
Таблица 3. Критерии оценки качества обследования пациентов с установленным диагнозом периодический лихорадочный синдром, обусловленный мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли перед назначением/коррекцией патогенетической терапии
Таблица 4. Критерии оценки качества лечения периодического лихорадочного синдрома, обусловленного мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли
Таблица 5. Критерии оценки качества лечения гемофагоцитарным синдрома у пациентов с периодическим лихорадочным синдромом, обусловленным мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли
Таблица 6. Критерии оценки качества диспансерного наблюдения пациентов с периодическим лихорадочным синдромом, обусловленным мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли в условиях стационара/дневного стационара, инициировавшего назначение патогенетической терапии
Таблица 7. Критерии оценки качества диспансерного наблюдения пациентов с периодическим лихорадочным синдромом, обусловленным мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли, в амбулаторно-поликлинических условиях
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория
Описание методов, использованных для анализа доказательств
Основные рекомендации
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Схема 1
Схема 2
Схема 3
Схема 4
Схема 5
Схема 6
Схема 7
Приложение В. Информация для пациента
2. Диагностика и лечение
3. Повседневная жизнь
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Приложение Г1. Индекс активности аутовоспалительных заболеваний AIDAI
Приложение Г2. Индекс повреждений при аутовоспалительных заболеваниях (ADDI)
Рекомендуем
Артикул 00-01041339
