- Артикул:00-01050707
- ISBN: 979-5-903087-20-3
- Обложка: Мягкая обложка
- Издательство: ЦЕНТРМАГ (все книги издательства)
- Город: Москва
- Страниц: 186
- Формат: А5 (148x210 мм)
- Год: 2024
- Вес: 233 г
Развернуть ▼
Документ продается с актуализацией на дату продажи!
Начало действия документа - 1 января 2024 года.
Клинические рекомендации "Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках)" утв. Минздравом России.
Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes) - моногенные (наследственно обусловленные) аутовоспалительные заболевания (АВЗ), характеризующиеся хроническим рецидивирующим течением, лихорадкой, рецидивирующими кожными высыпаниями по типу крапивницы, глазными нарушениями (конъюнктивит, увеит), широким спектром поражения суставов - от артралгий до персистирующего артрита, вовлечением центральной и периферической нервной системы, развитием нейросенсорной тугоухости, амилоидоза (у 20 - 40% больных), почечной недостаточности, возможного летального исхода. Эти заболевания практически всегда сопровождаются повышением уровня острофазовых маркеров (СОЭ, СРБ, САА), тогда как аутоантитела (РФ, АНФ и др.) отсутствуют.
Содержание
Клинические рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической класификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.5.1. Новые классификационные критерии Eurofever/PRINTO для CAPS при наличии молекулярно-генетического исследования
1.5.2. Клинические классификационные критерии CAPS Eurofever/PRINTO
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6.1. Клиническая картина семейного холодового аутовоспалительного синдрома
1.6.2. Клиническая картина синдрома Макла-Уэллса
1.6.3. Клиническая картина синдрома CINCA/NOMID
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1 Обследование пациентов с подозрением на криопирин-ассоциированные периодические синдромы
2.1 Жалобы и анамнез
2.2 Физикальное обследование
2.3 Лабораторные диагностические исследования
2.4 Инструментальные диагностические исследования
2.5 Иные диагностические исследования
2.2. Обследование пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами с подозрением на гемофагоцитарный синдром
2.2.1. Физикальное обследование при подозрении на гемофагоцитарный синдром
2.2.2. Лабораторные диагностические исследования при подозрении на гемофагоцитарный синдром
2.2.3. Инструментальные диагностические исследования при подозрении на гемофагоцитарный синдром
2.2.4. Иные диагностические исследования при подозрении на гемофагоцитарный синдром
2.2.5. Критерии установления диагноза вторичный гемофагоцитарный синдром пациентам с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами
2.3 Обследование пациентов с подтвержденным диагнозом криопирин-ассоциированными периодическими синдромами в стадии активной болезни с целью назначения/коррекции терапии
2.3.1. Лабораторные диагностические исследования
2.3.2. Инструментальные диагностические исследования
2.3.3. Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1.2. Лечение гемофагоцитарного синдрома у пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами
3.2. Хирургическое лечение
3.3. Немедикаментозное лечение
4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
5.1. Профилактика
5.2. Диспансерное наблюдение пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами в условиях стационара/дневного стационара, инициировавшего назначение патогенетической терапии
5.3. Диспансерное наблюдение пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами в амбулаторно-поликлинических условиях
5.4. Онконастороженность у пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами условиях лечения ГИБП в сочетании (или без) ГКС
6. Организация оказания медицинской помощи
6.1. Показания к госпитализации и выписке пациентов
6.1.1. Подозрение на криопирин-ассоциированные периодические синдромы
6.1.2. Установленный диагноз криопирин-ассоциированного периодического синдрома, активная стадия
6.1.3. Установленный диагноз криопирин-ассоциированный периодический синдром с активным гемофагоцитарным синдромом
6.1.4. Установленный диагноз криопирин-ассоциированного периодического синдрома в стадии ремиссии
6.2. Нормативно-правовые документы, в соответствии с которыми оказывается медицинская помощь детям с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
7.1 Исходы и прогноз
Критерии оценки качества медицинской помощи
Организационно-технические условия оказания медицинской помощи
Таблица 1. Критерии оценки качества первичной диагностики для установления диагноза криопирин-ассоциированные периодические синдромы
Таблица 2. Критерии оценки качества диагностики гемофагоцитарного синдрома
Таблица 3. Критерии оценки качества обследования пациентов с установленным диагнозом криопирин-ассоциированного периодического синдрома перед назначением/коррекцией патогенетической терапии
Таблица 4. Критерии оценки качества лечения криопирин-ассоциированных периодических синдромов
Таблица 5. Критерии оценки качества лечения гемофагоцитарным синдрома у пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами
Таблица 6. Критерии оценки качества диспансерного наблюдения пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами в условиях стационара/дневного стационара, инициировавшего назначение патогенетической терапии
Таблица 7. Критерии оценки качества диспансерного наблюдения пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами в амбулаторно-поликлинических условиях
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория
Описание методов, использованных для анализа доказательств
Экономический анализ
Метод валидации рекомендаций
Описание метода валидации рекомендаций
Консультация и экспертная оценка
Авторский коллектив
Основные рекомендации
Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Сроки проведения контроля эффективности терапии CAPS
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Схема 1
Схема 2
Схема 3
Схема 4
Схема 5
Схема 6
Схема 7
Приложение В. Информация для пациента
Что такое криопирин-ассоциированные периодические синдромы (CAPS)?
Как часто встречается это заболевание?
Каковы причины заболевания?
Является ли это заболевание наследственным?
Является ли это заболевание инфекционным?
Каковы основные симптомы?
Одинаково ли проявляется заболевание у всех детей?
2. Диагностика и лечение
Как диагностируется данное заболевание?
Можно ли лечить или излечить это заболевание?
Каковы методы лечения?
Каков долгосрочный прогноз заболевания?
3. Повседневная жизнь
Как может болезнь повлиять на ребенка и повседневную жизнь семьи?
Как насчет школы?
Как насчет спорта?
Как насчет диеты?
Может ли климат влиять на течение болезни?
Можно ли ребенку делать прививки?
Как насчет половой жизни, беременности, контрацепции?
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Приложение Г1. Индекс активности аутовоспалительных заболеваний AIDAI
Приложение Г2. Индекс активности CAPS (DAS-MWS)
Приложение Г3. Индекс повреждений при аутовоспалительных заболеваниях (ADDI)
Рекомендуем
Артикул 00-01041339
