- Артикул:00-01048673
- ISBN: 979-5-903050-11-5
- Обложка: Мягкая обложка
- Издательство: ЦЕНТРМАГ (все книги издательства)
- Город: Москва
- Страниц: 64
- Формат: А5 (148x210 мм)
- Год: 2023
- Вес: 76 г
Развернуть ▼
Клинические рекомендации должны быть пересмотрены не позднее 2023 года
"Клинические рекомендации "Болезнь Ниманна-Пика тип C" утв. Минздравом России.
Содержание
Клинические рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний
Когнитивные нарушения
Психиатрические проявления
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1 Жалобы и анамнез
2.2 Физикальное обследование
2.3 Лабораторные диагностические исследования
2.4 Инструментальные диагностические исследования
2.5 Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1 Патогенетическое лечение
3.2 Симптоматическое лечение
3.3 Диетотерапия
4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
Психолого-педагогическая помощь
Паллиативная помощь
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
6. Организация оказания медицинской помощи
Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию
Показания к экстренной госпитализации
Показания к выписке пациента из медицинской организации
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Порядок обновления клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Таблица 1. Рекомендованные дозы миглустата в зависимости от площади поверхности тела
Таблица 2. Симптоматическое лечение расстройств у больных с болезнью Ниманна-Пика тип C
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение В. Информация для пациента
Причины болезни
Наследование
Клинические проявления НП-C
Основные симптомы болезни
Как устанавливают диагноз
Лечение, наблюдение и плановые обследования
Группы продуктов, которые следует исключить/ограничить/применять без ограничений в первые недели терапии
Мучные изделия, крупы
Мясные/рыбные изделия, жиры
Молочные продукты
Овощи/фрукты
Десерты, напитки
Наблюдение, плановые обследования и тесты
Периодичность повторных обследований пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа C
Общие
Неврологическое обследование
Другие показатели
Лабораторные показатели
Медико-генетическая консультация
Где в России занимаются диагностикой и лечением
Узнать больше
Общественные организации и фонды России
Помощь семьи
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Приложение Г1. Выраженность клинических проявлений НП-C в разном возрасте
Приложение Г2. Индекс вероятности диагноза НП-C у детей до 4 лет
Приложение Г3. Индекс вероятности диагноза НП-C у детей старше 4 лет
Приложение Г4. Стандартный видеопротокол для клинической оценки двигательных функций
Видеопротокол
Приложение Г5. Клинические исследования с применением миглустата при болезни Ниманна-Пика, типа C
Приложение Г6. Группы продуктов, которые следует исключить/ограничить/применять без ограничений в первые недели терапии препаратом миглустат
Мучные изделия, крупы
Мясные/рыбные изделия, жиры
Молочные продукты
Овощи/фрукты
Десерты, напитки
Приложение Г7. Периодичность повторных обследований пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа C
Общие
Неврологическое обследование
Другие показатели
Лабораторные показатели
Приложение Г8. Правила забора биоматериала для проведения диагностики в пятнах высушенной крови
Алгоритм действий медицинского персонала при взятии образцов крови
Особенности при инфузионной терапии
Хранение и транспортировка биоматериала
Рекомендуем
Артикул 00-01041339
